лейкемия

Синонимы в широком смысле

• Рак белой крови
• миелоидный лейкоз
• лимфатический лейкоз
• ALL (острый лимфатический лейкоз)
• ОМЛ (острый миелоидный лейкоз)
• ХЛЛ (хронический лимфолейкоз)
• ХМЛ (хронический миелоидный лейкоз)
• Лейкемический менингеоз

Вы можете найти больше информации в нашей теме: Заболевания крови.

определение

Рак белой крови (лейкемия) не следует понимать как отдельное заболевание, а представляет собой собирательный термин для нескольких заболеваний. Это означает злокачественный (злокачественный) рост (разрастание) системы образования клеток крови, который не контролируется организмом. Это приводит к злокачественному росту пораженных клеток в Костный мозг или в так называемых лимфатических тканях, например в Лимфатический узел, Эти вырожденные клетки вымываются в кровь. Неконтролируемый рост или размножение этих клеток приводит к подавлению «нормального» кроветворения и нарушению Иммунная системапотому что здоровые, невырожденные клетки буквально раздавлены быстрым ростом злокачественных клеток.

Термин лейкемия означает «белая кровь». Это было тогда Рудольф Вирхов, известный немецкий врач, который еще в XIX веке проанализировал кровь больного пациента и увидел в пробирке, что белые кровяные клетки были атипично увеличены, и поэтому был введен термин.

Общие симптомы

Симптомы часто очень нетипичны. Например, болезнь может начаться с повышения температуры тела. В курсе может Ночные поты быть добавленным. Утром пуховые одеяла становятся совершенно влажными.
Также часто описывается боль в костях. Детей часто замечают по нежеланию играть или вообще по изменению их характера; теряют интерес к вещам, которые раньше были для них очень волнующими, становятся вялыми и истощенными. Неконтролируемый рост дегенерированных клеток замещает нормальный рост клеток, важных для иммунной системы, поэтому появляются симптомы, относящиеся к повышенная восприимчивость к инфекциям должны быть, так что чаще Пневмония например.
Кроме того, подавляется нормальный рост красных кровяных телец (эритроцитов). Следствие одно малокровие (анемия), но также Стеснение в груди (Стенокардия) или Сердцебиение (Сердцебиение) среди симптомов. Если предотвратить или ограничить увеличение количества тромбоцитов (тромбоцитов) в крови, это приведет к усилению кровотечения даже после незначительных действий, таких как Чистить зубы например. Причина в центральной роли тромбоцитов в свертывании крови. Если этих клеток слишком мало (например, менее 50 000 / мкл), адекватный гемостаз не может быть гарантирован.
Другие симптомы могут включать увеличение лимфатических узлов. Может набухать селезенка. Особенно при ОЛЛ (острый лимфолейкоз) мозговые оболочки (т. Н. Лейкемический менингеоз) заразиться.
почка может потерпеть неудачу (Почечная недостаточность), потому что он буквально переполнен увеличившимся оборотом клеток и накапливающимися отходами, которые он должен утилизировать, и поэтому помещает его рядом с Кровоизлияние в мозг а серьезные инфекции - одна из основных причин смерти.

Как распознать лейкоз?

Лейкоз не всегда легко обнаружить. Как правило, «типичных» симптомов нет! Все жалобы также могут возникать в контексте значительно менее драматичных, но более частых клинических картин.
Следовательно, они не являются доказательством наличия рака крови. Если симптомы не исчезнут, вам все равно следует обратиться к врачу за разъяснениями.

Следующие симптомы могут помочь определить лейкоз:

• Гриппоподобные симптомы, такие как слабость, лихорадка, ломота в теле и т. Д.

• Ночная потливость, похудание, утомляемость

• Повышенная склонность к заражению

• Признаки кровотечения, такие как частые синяки, кровотечение из слизистой оболочки, кровотечение из носа или точечное кожное кровотечение

• бледность

• Боль в костях без четкой локализации

• Головная боль, вспышки света, нарушения зрения

• Боль в верхней части живота

• Жесткость шеи

Подробнее по этой теме: Как распознать лейкоз? и аспирация костного мозга

Излечима ли лейкемия?

В принципе, на вопрос об излечимости лейкемии ответить не так-то просто. Во-первых, есть много много разных форм лейкемии. Они различаются как терапией, так и излечимостью. С другой стороны, множество индивидуальных факторов определяют, как Возраст пациента или генетические изменения, о терапевтическом успехе.

В основном, однако:

Острый лейкоз в принципе можно вылечить, В настоящее время острый лимфобластный лейкоз или ОЛЛ имеет очень хорошие перспективы выздоровления, особенно у детей.

Хронический лейкоз однако обычно излечивается только трансплантацией костного мозга, Одной химиотерапии здесь недостаточно. Тем не менее, они обычно менее агрессивны, чем острые формы, поэтому больные могут хорошо переносить болезнь даже без постоянного лечения.

К тому же, благодаря современным исследованиям, терапия лейкемии постоянно меняется!

Классификация лейкозов

Система кроветворения человека имеет иерархическую структуру. Из так называемой стволовой клетки несколько рядов клеток развиваются в несколько промежуточных стадий, пока не появится зрелая белая кровяная клетка (лейкоцит) или зрелая красная кровяная клетка (эритроцит). Как и в случае с «нормальной» опухолью, например Рак молочной железы или рак толстой кишки, который основан на вырожденных клетках, также может неконтролируемым образом дегенерировать эти клетки на различных стадиях развития или промежуточных стадиях, т.е. не приспособленные к потребностям организма, они растут и вытесняют другие клеточные линии. Эти чрезмерно продуцируемые клетки не могут функционировать.

Созревание клетки называется дифференцировкой. Лейкемии, в том числе, классифицируются по их отличительным признакам. Дегенерированные клетки могут происходить из так называемых миелоидных или так называемых лимфатических клеток-предшественников. Серия миелоидных клеток (начиная с костного мозга) содержит клетки-предшественники красных кровяных телец (эритроциты), тромбоциты крови (тромбоциты) и гранулоциты, которые играют чрезвычайно важную роль в защите от патогенов, таких как бактерии, и обязаны своим названием свойству, которое в их клеточных телах есть так называемые гранулы, которые содержат вещества, необходимые для защиты. Термин лимфатические означает, что клетки пораженного лейкоза являются вырожденными клетками-предшественниками зрелых лимфатических клеток (лимфоцитов).

Другая система классификации - это степень зрелости пораженных клеток, то есть, являются ли зрелые (поздние стадии развития) или незрелые (ранние стадии развития) клетки вырожденными. Также для классификации важно, имеет ли заболевание острое течение, например появились и стали хуже в течение нескольких недель или месяцев, или это было скорее хроническое, медленное течение. Однако последняя классификация уже не используется часто. Тем не менее, эта классификация очень полезна для понимания, потому что острые лейкозы обычно возникают из незрелых клеток, которые в этом случае тем более неэффективны, в то время как хронический лейкоз возникает из зрелых клеток-предшественников. Наиболее распространенными и хорошо известными лейкозами являются ОЛЛ (острый лимфатический лейкоз), ОМЛ (острый миелоидный лейкоз), ХЛЛ (хронический лимфатический лейкоз) и ХМЛ (хронический миелоидный лейкоз).

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

AML - это аббревиатура, обозначающая острый миелоидный лейкоз, Это самая частая форма лейкемии в зрелом возрасте. В Германии ежегодно ставится 3,5 новых диагноза на 100 000 жителей. Это делает AML одним из редкие болезни.

Их происхождения находит болезнь в кроветворные клетки костного мозга, Обычно наши кровяные тельца образуются там сложными этапами и последовательностями. При ОМЛ процесс выходит из равновесия, и отдельные, «вырожденные» клетки бесконтрольно размножаются. В результате кровь наводняется незрелыми, дисфункциональными лейкозными клетками. Если Клетки миелоидного ряда дегенеративная, говорят о ПОД. Эти ячейки включают красные кровяные клетки (Эритроциты), Тромбоциты (Тромбоциты) и части белые кровяные клетки (Лейкоциты). Причина болезни во многом неясна, но важную роль играет радиационное воздействие и отдельные химические вещества.

В дополнение к довольно неспецифические гриппоподобные симптомы, страдают повышенной восприимчивостью к инфекциям, хронической усталостью, слабостью или бледностью. Часто наблюдается скопление синяков, носовых кровотечений и небольших кожных кровоизлияний. Однако в принципе лейкозные клетки могут поражать все органы и, соответственно, вызывать различные симптомы. Основной находкой является присутствие лейкозных клеток, также называемых бластами, в крови и / или костном мозге. Часто при постановке диагноза уровень тромбоцитов и эритроцитов очень низкий.

Как и все острые формы рака крови, ОМЛ является одним из очень агрессивное заболевание, Таким образом Немедленное начало лечения необходимо! Чтобы добиться полного уничтожения лейкозных клеток, различные Химиотерапевтические препараты сочетаются друг с другом. Затем говорят о полихимиотерапии. В некоторых случаях Пересадка костного мозга увеличить перспективу исцеления.
Многочисленные возникают при терапии Побочные эффекты на. К ним могут относиться тошнота, рвота, выпадение волос, воспаление слизистой оболочки полости рта или инфекции.

Перспективы исцеления ПОД варьировать и являются i.a. зависит от стадии заболевания, формы и возраста пациента.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

CLL означает хронический лимфолейкоз, В Германии от этого заболевания страдают около 18 000 человек. Обычно болеют престарелые в CLL. Средний возраст постановки диагноза составляет от 70 до 72 лет.

Причина ХЛЛ кроется в неконтролируемый рост В-лимфоцитов, подгруппа белых кровяных телец. В отличие от здоровых лейкоцитов, больные В-лимфоциты имеют значительно более длительное время выживания. В результате лишенные функции лейкозные клетки «наводняют» кровеносную систему и инфильтрируют органы, особенно лимфатические узлы, селезенку и печень.

ХЛЛ встречается примерно в половине случаев незамеченный долгое время и без симптомов. Часто болезнь обнаруживается случайно! Возможные, довольно неспецифические жалобы Усталость, жар, потеря веса или ночная потливость быть. У многих пациентов могут наблюдаться безболезненные отеки лимфатических узлов, хронический зуд или крапивница. Самым серьезным может быть ограничение иммунной системы, связанное с заболеванием. Тяжелая бактериальная или вирусная Инфекции может быть результатом.

диагностика Устойчивое увеличение лимфоцитов и типичный вид лейкозных клеток под микроскопом являются новаторскими. Дальнейшие исследования, такие как УЗИ брюшной полости или биопсия лимфатических узлов, могут подтвердить диагноз.

Насколько нам известно сегодня, ХЛЛ невозможно вылечить без пересадки костного мозга. Клетки опухоли делятся очень медленно, поэтому болезнь медленно прогрессирует. Поэтому достаточно начать с регулярные осмотры, На продвинутых стадиях приходит медикамент для использования. Он состоит из комбинации химиотерапии и антител.
В основном, вид терапии определяется возрастом пациента и общим состоянием. Так всегда лечат симптоматический ХЛЛ. Если диагноз поставлен случайно и у пострадавших нет симптомов, от лечения можно отказаться.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз, или сокращенно ХМЛ, является одним из редкая форма рака крови. Таким образом, ежегодно заболевают 1-2 человека на 100 000 жителей.
В принципе, заболеть могут люди любой возрастной группы. Тем не менее, между 50 и 60 лет наблюдать.

Интересно, что ХМЛ основан на типичном генетическом изменении. Потому что почти у всех пациентов с ХМЛ так называемый "Филадельфийская хромосома«Докажи.

Как и все формы лейкемии, ХМЛ возникает в кроветворных клетках костного мозга. Обычно болезнь вызывает один беспрепятственное воспроизведение гранулоцитов, подтип лейкоцитов.

В отличие от острого лейкоза, ХМЛ протекает медленно и начинается с ползучих жалоб, В целом курс можно увидеть в 3 фазы подразделяют:

1. Хроническая фаза: На этом этапе часто ставится диагноз. Часто он «тихий» и может длиться до 10 лет. Типичными симптомами могут быть хроническая усталость, потеря веса или ночная потливость. Пациенты часто жалуются на боли в верхней части живота, которые можно объяснить сильным увеличением печени и селезенки.
2. Фаза разгона: Это приводит к ухудшению показателей крови. Больные могут страдать от анемии, склонности к кровотечениям и сердечных приступов.
3. Взрывной кризис: Бластный криз является конечной стадией ХМЛ и напоминает тяжелые симптомы острого лейкоза.

Прежде всего, резко возросшее количество гранулоцитов приводит к симптомам ХМЛ. В рамках терапия, следовательно, цель состоит в том, чтобы снизить эти клетки крови. Оба приходят Химиотерапевтические препараты, а также современные антитело для использования. После постановки диагноза часто достаточно мягких цитостатиков, поэтому пациенты редко могут ожидать серьезных побочных эффектов.
Чтобы внимательно следить за изменениями показателей крови, пациенты с ХМЛ должны: тщательно контролируемый становиться. Если болезнь прогрессирует, Пересадка костного мозга следует считать.

причины

Ионизирующие лучи: после взрывов ядерной бомбы в Японии и аварии на ядерном реакторе в Чернобыле наблюдалось увеличение заболеваемости ОЛЛ (острым лимфатическим лейкозом) и ОМЛ (острым миелоидным лейкозом).

Курение: это в первую очередь фактор риска ОМЛ (острого миелоидного лейкоза).

Бензол: он также является фактором риска развития лейкемии. Он также содержится в сигаретном дыме.

Наследственность (генетика): при синдроме Дауна (синдром трисомии 21) может наблюдаться увеличение числа новых случаев лейкемии.
Вы можете найти больше информации о трисомии 21 в нашей теме Синдром Дауна.

Химиотерапевтические агенты: когда химиотерапевтические агенты использовались в течение многих лет для лечения других типов рака, риск развития рака крови увеличивается, поскольку используемые вещества также серьезно нарушают систему кроветворения и, таким образом, могут вызывать дегенерацию клеток.

Вирусы: так называемые вирусы HTLV (вирус Т-клеточной лейкемии человека, немецкий: вирус Т-клеточной лейкемии человека) I и II представляют повышенный риск развития определенных типов лейкемии, особенно в таких регионах, как Карибский бассейн или Япония. Кроме того, так называемый EBV (вирус Эбштейна-Барра) является возможным триггером некоторых форм лейкемии.

Нарушения в носителях генов в клетке (хромосомные аберрации): одним из наиболее известных нарушений в носителях генов (хромосомах), которое может привести к лейкемии, особенно ХМЛ (хронический миелоидный лейкоз), является атипичное соединение (транслокация) хромосом 9 и 22. Создается так называемая филадельфийская хромосома. Затем определенная молекула белка (тирозинкиназа) из-за этого атипичного соединения (транслокации) вызывает неконтролируемое размножение пораженных клеток.

Узнайте все по теме здесь: Тирозинкиназа.

терапия

Терапия, адаптированная к пациенту, должна быть создана для каждого пациента. Точные варианты лечения отдельных форм лейкемии рассматриваются в соответствующих разделах. Здесь представлены варианты общей терапии лейкемии.

Одним из наиболее важных терапевтических вариантов является химиотерапия, при которой вещества, ингибирующие рост (цитостатики), используются для остановки неконтролируемого роста пораженных клеток. Так называемая высокодозная химиотерапия - это еще одна особая возможность терапии, которая основана на следующем принципе: доза проводимой «нормальной» химиотерапии ограничена, потому что она также разрушает здоровые клетки костного мозга, потому что не только те, которые разрушаются вводимыми лекарствами. дегенерированные клетки разрушаются, но все клетки, которые делятся очень быстро, включая здоровые клетки кроветворной системы в костном мозге.

В процедуре так называемой аллогенной трансплантации костного мозга (от иностранного донора) пациенту сначала назначают химиотерапию в высоких дозах, учитывая и, конечно же, риск разрушения большинства здоровых клеток в дополнение к злокачественным. На самом высоком уровне изоляции для пациента, который в настоящее время чрезвычайно восприимчив к инфекции, вводятся подходящие стволовые клетки внешнего донора из кроветворной системы, чтобы новые, здоровые клетки крови могли сформироваться снова (см .: донорство стволовых клеток). В некоторых исследованиях изучалась польза так называемой трансплантации аутологичных стволовых клеток, при которой здоровые стволовые клетки берутся у пациента еще до химиотерапии высокими дозами, которые затем снова используются после химиотерапии высокими дозами. Его преимущество заключается в том, что это собственные клетки организма, которые не могут быть отторгнуты. Недостатком является отсутствие клинического опыта и знаний, поскольку это очень новая процедура.

Лучевая терапия играет довольно второстепенную роль в лечении лейкемии.

В последние годы разрабатывается все больше и больше лекарств прямого действия. Эти вещества специально воздействуют на причину неконтролируемого роста клеток. Самым известным лекарством этого типа является иматиниб (Гливек®), который специфически ингибирует продукт атипичной связи (транслокации) между носителями гена (хромосомы) 9 и 22, тирозинкиназу, и, таким образом, действует непосредственно на дефектные участки и, следовательно, на здоровые клетки. не атакует.

С введением ингибитора тирозинкиназы прогноз лейкемии может быть значительно улучшен. Если вы хотите узнать больше об этой химиотерапии и интересуетесь ее эффектами и побочными эффектами, мы рекомендуем наш сайт: Таргетная химиотерапия ингибиторами тирозинкиназы

Лейкоз у детей

Лейкемия, регистрирующая около 700 новых случаев заболевания в год, является наиболее распространенным видом рака у детей и подростков. Большинство детей страдают острым лимфобластным лейкозом, или сокращенно ОЛЛ. В подавляющем большинстве случаев причина детской лейкемии не может быть выяснена. Однако генетические изменения и индивидуальные факторы окружающей среды, такие как повышенное радиационное облучение, увеличивают риск заболевания. У детей с синдромом Дауна также значительно выше вероятность развития определенной формы лейкемии (ОМЛ).

Лейкоз возникает в кроветворных клетках костного мозга. Обычно там созревают различные клетки крови в ходе сложных процессов. При лейкемии отдельные клетки-предшественники «дегенерируют». В результате они бесконтрольно производят большое количество лишенных функции лейкозных клеток (Взрывы). Затем все чаще происходит вытеснение здоровых клеток крови, а раковые клетки крови проникают в различные органы.

Как и у взрослых, первые симптомы у детей довольно неспецифичны. Больные дети слабые, уставшие и часто апатичные. Маленькие пациенты больше не хотят играть и иногда вести себя хорошо. очень ласковый. Часто родители замечают, что их ребенок очень бледный, а также скопление синяков или точечных кровоизлияний. Иногда могут наблюдаться обильные носовые кровотечения. Поскольку лейкозные клетки вытесняют клетки иммунной защиты (лейкоциты), дети часто страдают от инфекций.

При подозрении на лейкоз специализированные отделения детских поликлиник (Детская онкология / гематология) берется образец костного мозга. Там лейкозные клетки можно увидеть прямо под микроскопом. Помимо аспирации костного мозга, проводятся другие обследования, например: Забор крови, УЗИ или люмбальная пункция (Исследование церебральной жидкости), важную роль.

Поскольку острый лейкоз очень агрессивен даже у детей, терапию следует начинать как можно раньше. Чтобы уничтожить как можно больше лейкозных клеток, используется комбинация различных химиотерапевтических средств.
Сильная и агрессивная терапия имеет многочисленные побочные эффекты (тошнота, выпадение волос, рвота, восприимчивость к инфекциям).
В особых случаях трансплантация костного мозга может увеличить шансы на выздоровление.
Иногда проводится лучевая терапия. К счастью, шансы на излечение детей от лейкемии значительно выросли за последние несколько десятилетий. 5-летняя выживаемость при обычном ОЛЛ составляет от 80 до 90%.

Подробнее об этом читайте в: Детский лейкоз.

частота

Частота возникновения различных форм лейкемии указана в соответствующих разделах. В целом следует подчеркнуть, что некоторые формы лейкемии чаще встречаются в определенных возрастных группах. Например, ALL (острый лимфатический лейкоз) особенно в детстве, а у взрослых это большая редкость. ХЛЛ (хронический лимфолейкоз) однако он крайне редко встречается у детей и встречается в основном у пациентов старшего возраста (старше 60 лет). ОМЛ (острый миелоидный лейкоз) является наиболее распространенным лейкозом у взрослых и относительно часто встречается у детей (после ALL, второй по распространенности детский лейкоз).

Вы можете найти дополнительную информацию по этой теме здесь: Лейкоз у детей