склеродермия

Что такое склеродермия?

Слово происходит от древнегреческого и означает «твердая кожа». Склеродермия - редкое воспалительное ревматическое заболевание из группы коллагенозов, которое может принимать легкие и тяжелые, опасные для жизни формы.

Заболевание поражает мелкие кровеносные сосуды и соединительную ткань.
Здесь откладывается коллаген, который заметен в виде очагов затвердевания кожи.
Склеродермия - это аутоиммунный (Греческие автомобили = самоучка) Болезнь, поэтому специфические белки (аутоантитела) обнаруживаются в крови.

Существуют разные формы прогрессирования, затрагивающие только кожу (локализованная склеродермия), в то время как при других формах поражаются внутренние органы, такие как желудочно-кишечный тракт, легкие, почки или сердце (Системная склеродермия).

Классификация склеродермии

Локализованная склеродермия бывает трех форм:

Morphea:

грубые очаги, которые имеют слишком мало или слишком много пигмента внутри и окружены покраснением снаружи (Эритема), в основном на багажнике

Генерализованная морфея:

как морфея, но сливающиеся вместе и шире, лицо свободное

Линейная склеродермия:

Ленточные или бороздчатые очаги, преимущественно локализующиеся на конечностях и голове.

Системная склеродермия существует в двух формах:

Диффузная склеродермия:

распространяется по всему телу, быстро распространяется, внутренние органы поражаются рано

Ограниченная склеродермия:

изначально недостаточное кровоснабжение отдельных пальцев (начальный феномен Рейно), затем поражение конечностей и лица, позже - внутренних органов, часто в связи с так называемым синдромом CREST.
(C = кальциноз, отложение кальция в коже; R = феномен Рейно, см. Выше; E = (o) нарушение моторики пищевода, нарушение движения пищевода; S = склеродактилия, уплотнение кожи пальцев с нарушением функции пальцев; Т = телеангиэктазия, локальное увеличение капиллярных сосудов кожи)

Причины склеродермии

Точная причина заболевания пока не известна.

Семейное происшествие описано в единичных случаях.
Сообщается также о повышении заболеваемости системной склеродермией среди шахтеров, добывающих уголь и золото.

На молекулярном уровне иногда увеличивается количество так называемых антигенов HLA типа DR1, DR2 или DR5. Существует также много свидетельств клеточно-опосредованной аутоиммунной реакции, которая может повредить внутреннюю стенку кровеносных сосудов (Эндотелиальное повреждение) ведет.
Приобретенные генетические изменения также распространены.

Причинно-следственная связь с вышеупомянутыми влияниями и склеродермией еще не установлена.

диагностика

Диагноз можно поставить с помощью лабораторного исследования.
Более 95% людей со склеродермией Антинуклеарные антитела (ANA) повышенный.

Это белки, вырабатываемые организмом, которые атакуют ядра собственных клеток организма. Если вы проверяете только "ANA«В целом это относительно неспецифично.
ANA также может, например, у которой Ревматоидный артрит будь позитивным.
Поэтому вы внимательно присмотритесь и поищите очень специфические ANA, например анти-Scl70, которые повышены при системной склеродермии.

На КРЕСТ-синдром Антицентромерные антитела можно использовать для диагностики, так как они обнаруживаются у 70-90% пациентов с синдромом.

В анализе крови a малокровие существуют, так как это может привести к дефициту железа в случае поражения кишечника. Если поражены почки, может быть повышенный уровень креатинина в сыворотке, а также примесь крови или белка в моче.

Распределение частоты

Заболеваемость 1-2 человека на 100 000 в год.
Обычно возраст начала заболевания 40-60 лет.
Заболеваемость среди населения составляет менее 50 на 100 000 человек.

женщины в 4 раза чаще пострадали чем мужчины.

Симптомы склеродермии

Склеродермия распространяется в основном безболезненно.
Иногда возникают боли в мышцах и суставах.
Заболевание трудно диагностировать, потому что оно протекает быстро, медленно и самоизлечивается (при морфеи) Может давать курсовые формы, а также широкий набор симптомов.

В зависимости от того, какие органы поражены, бывают разные жалобы. Кроме того, поскольку заболевание встречается очень редко, его часто не принимают во внимание при возникновении неспецифических симптомов.

Ранним признаком системной склеродермии в первую очередь является нарушение кровообращения в руках (Феномен Рейно), что может предшествовать заболеванию до двух лет.

Язык тоже можно укоротить. Позже задержка воды (начальный отек) особенно контактируют с.
Также могут быть затронуты руки, лицо и туловище. Во время так называемой фазы уплотнения (Фаза индукции), который длится несколько недель и полностью развивается через один-два года, задержка воды уменьшается, и кожа становится более толстой, неподвижной и твердой, как доска.

Коллагеновые волокна откладываются в коже.
Мимика сложная (Маска для лица) нос становится заостренным, рот сморщивается в форме звезды и становится мелким (Мешочек для табака). Пальцы теряют подвижность, становятся тонкими, жесткими (Пальцы Мадонны) и фиксируется в положении когтя.
Поражение оболочек сухожилий и связок может привести к повреждению нервов или синдрому запястного канала.

При диффузной системной склеродермии описанный выше процесс происходит в течение нескольких недель.

Ограниченная системная склеродермия протекает медленнее и возникает в основном на пальцах и руках.
При варианте синдрома CREST встречаются кальциноз, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия (для объяснения см. введение).

При обеих формах желудочно-кишечный тракт поражается рано у 80% пациентов. Кислотная регургитация (рефлюкс) и его последствия (Рефлюкс-эзофагит) приходить.
Расстройство желудка, запор и кишечные мешочки (дивертикул) происходят.

Вторая по частоте причина болезней внутренних органов - легкие.
Наблюдается затвердение соединительной ткани легких (интерстициальный фиброз легких).

Поражение сердца и почек преимущественно протекает в диффузной форме.

Лечение склеродермии

Большинство методов лечения не очень эффективны и мало помогают остановить прогрессирование склеродермии.

Иммунодепрессанты в высоких дозах, такие как глюкокортикоиды, метотрексат, циклоспоприн А, азатиоприн и хлорамбуцил, не показали какой-либо явной пользы.
Поэтому сейчас считается, что болезнь не может быть вызвана исключительно собственной иммунной системой, иначе эти лекарства должны были бы иметь хороший эффект.

Такие препараты, как? -Интерферон, тимопентин, изоретиноид, N-ацетилцистеин или D-пеницилламин, также не были особенно эффективны.
Часто серьезные побочные эффекты вынуждают прекратить прием лекарства.
Чаще всего применяется терапия D-пеницилламином.

Глюкокортикоиды также могут быть полезны при определенных обстоятельствах, например. у вас фиброз легких, отек или артрит.

Ритуксимаб и тоцилизумаб, которые также используются при других аутоиммунных заболеваниях, иногда показывают успех в лечении.

В настоящее время проводятся исследования методов лечения с использованием трансплантации костного мозга и промывания крови (афереза).

При оценке успеха терапии необходимо соблюдать осторожность.
Часто переход заболевания в так называемую атрофическую фазу, при которой задержка воды отступает, кожа становится твердой и сокращается, выглядит как регресс симптомов.

Это, прежде всего, поддерживающие общие меры, которые особенно помогают пациенту и благоприятно влияют на симптомы.

Физиотерапия помогает предотвратить контрактуры. Если присутствует феномен Рейно, следует обеспечить теплые руки.
Ударные раны (образование язвы) на руках, за ними следует хорошо ухаживать.
В качестве профилактики язв, например, активным ингредиентом будет бозентан.

Если высокое кровяное давление начинается в результате изменений кровеносных сосудов, следует назначить терапию ингибитором АПФ.
Фототерапия (ПУВА) может смягчить очаги склероза и обеспечить лучшую функциональность.

Течение и прогноз

Течение болезни сложно предсказать, и его невозможно определить по совокупности симптомов.
Может случиться так, что происходят непредвиденные очень серьезные курсы, которые приводят к смерти в течение нескольких месяцев.
Однако морфея не опасна для жизни.

У женщин прогноз лучше, чем у мужчин.

При системной склеродермии решающим является поражение внутренних органов.
Предельная форма обычно имеет хороший прогноз.
Однако у 10% пациентов возникает повышенное артериальное давление в малом круге кровообращения (легочная гипертензия), что резко увеличивает смертность в этой группе пациентов.

Диффузная форма имеет довольно неблагоприятный прогноз.
Если поражена и почка, то спустя десять лет только 30% этих пациентов остаются живы, легкие становятся твердыми (fibrosed) около 50% доживают до следующих 10 лет.

У пациентов без поражения сердца, легких или почек 10-летняя выживаемость составляет 71%.

история

Описание симптомов, которые заставляют нас задуматься о диагнозе склеродермии, уже можно найти в трудах Гиппократа (460–370 гг. До н.э.). Однако описания были довольно неточными.

Карло Курцио впервые точно сформулировал совокупность симптомов в Неаполе в 1753 году. Например, он описал твердость кожи, стянутость вокруг рта и твердость вокруг шеи.

В 1847 году Эли Гинтрак ввел термин "склеродермия». Он считал болезнь чисто кожным заболеванием. Только Уильям Ослер понял, что внутренние органы тоже вовлечены в процесс болезни.