гематология

обзор

Медицинская область гематологии - исследование крови - занимается всеми патологическими изменениями в крови, с их первопричинами, а также симптомами, которые они вызывают.

дифференциация

Гемато-онкология занимается различными видами рака крови (лейкемия) и сопутствующих заболеваний, таких как заболевания крови в Костный мозг, а также со злокачественными Изменения лимфатических узлов.

Hemostaseology лечит патологические изменения в Свертывание крови, находясь между теми, у кого Склонность к кровотечению (геморрагический диатез) - то есть те, у кого слишком слабая коагуляция, и те, у кого чрезмерная тенденция коагуляции (тромбофилия) - т.е. слишком большая коагуляция - дифференцируется. Пониженная свертываемость крови приводит к кровопотере в результате только медленно остановившегося внутреннего и внешнего кровотечения, которое, в зависимости от степени тяжести, вызвано незначительными травмами (незначительная травма) или даже без внешних воздействий.

свертываемость крови приводит к образованию и поддержанию тромбов в кровотоке (Тромбы), которые затем могут блокировать сосуды локально или после переноса кровотоком (Тромбоэмболия) и, таким образом, предотвратить поступление ткани в нижнюю по течению потока.

Третья сфера деятельности - без специального названия - это исследования, диагностика и лечение анемии (анемия) звонить. Однако это часто не является - как следует из названия, вводящим в заблуждение - недостатком крови в целом, а скорее недостаточной транспортной способностью крови к кислороду. Анемия - это неспособность крови функционировать должным образом, несмотря на насосную способность сердца. легкое, тело достаточно с кислород обеспечить.

В конечном итоге оценка оборонных (иммунологическийИзменения в крови, такие как изменение концентрации иммунных клеток (Лейкоциты) и Белки острой фазы, в этой под-области медицинского обучения и исследований.

В медицинской практике, однако, строгое разделение на эти подгруппы гематологии часто полезно только в ограниченной степени, поскольку многие (частые) заболевания, такие как острый и хронический рак крови (Лейкемия) также может вызывать анемию, изменение свертываемости крови и количества иммунных клеток (лейкоцитов) и белков острой фазы.

симптомы

При раковых (онкологических) заболеваниях крови, помимо симптомов подтипа, таких как иммунодефицит, анемия или изменения свертываемости крови, существуют также так называемые общие симптомы, такие как лихорадка, ночная потливость, слабость, потеря веса и утомляемость, которые также могут быть выражением различных альтернативных заболеваний. Другие симптомы, такие как отек лимфатических узлов и боль в лимфатических узлах после употребления алкоголя при так называемой лимфоме Ходжкина или боль в костях и повреждение почек (с их последствиями) при так называемой множественной миеломе, представляют собой довольно четкие клинические картины, которые очень быстро направляют опытного врача на правильный путь.

В случае нарушения свертываемости крови со сниженной свертываемостью крови (геморрагический диатез) различают два подтипа. Если заболевание основано на снижении функции или количества тромбоцитов (тромбоцитов) в крови, оно проявляется в первую очередь в так называемых тромбоцитарных кровотечениях, таких как кровотечение из кожи булавочной головкой (петехии), носовые кровотечения (носовое кровотечение) и длительный менструальный период (меноррагия). Если проблема заключается в недостатке или нарушении работы факторов свертывания крови, можно ожидать так называемого плазматического кровотечения, такого как синяки (гематома), мышечное и суставное кровотечение (гемартроз). В зависимости от степени тяжести возможно кровотечение в желудочно-кишечном тракте с кровью в стуле или на кале.

В случае нарушения свертываемости (тромбофилии) с повышенной свертываемостью симптомы возникают, когда сгусток (тромб) закупоривает сосуд, и нижележащая ткань не снабжается кислородом (и другими веществами, например, сахаром) или только в недостаточной степени. Повреждение тканей также может быть вызвано отсутствием удаления продуктов метаболизма. Если ткань с недостаточным питанием является мышечной, следует ожидать боли и судорог. Вытянутый сгусток (эмбол) наносит больший ущерб сердцу (инфаркт миокарда), мозгу (апоплексия) и легким (легочная эмболия). Сгусток в более крупной вене, например, в ноге (тромбоз вен ног), вызывает отек и боль.

В зависимости от причины анемии (анемии) возможно появление множества других симптомов, но это само по себе приводит к утомляемости, плохой концентрации внимания и мышечной слабости, особенно при одышке (одышке), а также к учащенному пульсу (тахикардия) и может сделать сердцебиение заметным ( Сердцебиение). Кроме того, пациенты с анемией часто бледны и имеют тенденцию к похолоданию, а иногда и к посинению конечностей (цианоз). Часто таким же образом окрашиваются губы и язык.

Изменения в крови, которые следует понимать как реакцию организма на воспалительный процесс, могут выражаться в усталости, утомляемости и лихорадке.

причины

Гематоонкологические заболевания всегда основаны на нарушении регуляции образования и размножения клеток крови. Это нарушение регуляции находит свой молекулярно-генетический аналог в генетическом изменении (мутации), которое стимулирует пораженную клетку к патологическому воспроизводству.Это генетическое изменение, в свою очередь, может быть вызвано веществами, вызывающими рак, радиацией или врожденной склонностью (предрасположенностью). Развитие рака - это всегда многоэтапный процесс, на который влияет множество факторов. Помимо повышенной склонности раковых клеток к дегенерации, особенно необходима неэффективная иммунная система, которая не выполняет свою задачу по выявлению дегенерирующих клеток и удалению их из кровообращения.

Если защитная клетка дегенерирует вне костного мозга (в лимфатическом узле), говорят о раке лимфатического узла (лимфоме), который известен множеством подвидов. Если проблема заключается в самом костном мозге, в зависимости от типа, говорят о раке крови (лейкемии) или о так называемых миелодиспластических или миелопролиферативных синдромах, которые также содержат множество подвидов. Врожденные генетические изменения (мутации) тоже возможны, но очень редко.

Различают врожденные и приобретенные нарушения свертывания крови. Врожденные нарушения свертывания крови основаны на наследственных генетических дефектах, наиболее частыми представителями среди плазматических заболеваний (коагулопатий) являются гемофилия A и B, а также синдром фон Виллебранда-Юргенса, среди тромбоцитарных заболеваний (тромбопатии) очень редкий синдром Бернара-Сулье, а также очень редкая болезнь Гланцмана-Негели. Несколько чаще встречается наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера).

Приобретенные нарушения плазматической коагуляции в основном вызваны дефицитом витамина К (часто вызванным медикаментами, но также из-за недостаточности питания или нарушений всасывания). Реже организм реагирует на иммунную систему против собственных факторов свертывания или из-за отсутствия факторов из-за чрезмерного потребления. Недостаточная выработка (синтез) коагулянтов в больной печени также может объяснить дефицит фактора свертывания. Так называемая пурпура-Шенлейн-Енох, вероятно, вызывается инфекциями или лекарствами.

Важными приобретенными нарушениями свертывания тромбоцитов являются, прежде всего, иммунная тромбоцитопения, аутоиммунное заболевание, направленное против тромбоцитов собственной крови организма, и индуцированная гепарином тромбоцитопения, при которой во время терапии гепарином возникает иммунная реакция. Здесь проводится различие между двумя типами, причем тип 2 является гораздо более опасным. Другое заболевание, которое приводит к увеличению селезенки (спленомегалия), может привести к снижению количества тромбоцитов (тромбоцитов) в крови из-за осложнений (гиперпенизм). Прием ацетилсалициловой кислоты (АСК, аспирин) и родственных ей веществ из группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВП) необратимо ограничивает функциональность тромбоцитов крови. Только новые тромбоциты, которые образовались в течение нескольких дней, снова полностью функциональны.

Анемия - это заболевание, которое может иметь множество причин. Грубое различие проводится из-за нехватки объема (после фактической кровопотери), расстройства крови (гемолиза), при котором красные кровяные тельца (эритроциты), содержащие белок-переносчик кислорода (гемоглобин), разрушаются, нарушение распределения, при котором красные кровяные тельца находятся в увеличенная селезенка и нарушение обучения. Заболевание крови, в свою очередь, может быть вызвано либо дефектными эритроцитами, либо инфекционными заболеваниями, лекарствами, аутоиммунными заболеваниями и т. Д. Расстройство образования обычно возникает из-за дефицита (железа, фолиевой кислоты или витамина B12), но также из-за хронической почечной недостаточности или злокачественного заболевания (либо непосредственно связанные с кроветворной системой, такие как апластическая анемия, миелодиспластический синдром или опухоль) могут быть причиной.

Изменение показателей крови в виде воспалительной реакции может быть вызвано инфекцией, аутоиммунным заболеванием, а также опухолевым заболеванием, травмой или операцией.

Диагностика и терапия

Помимо добросовестного проведения медицинского обследования (anamnese) и обследование - это обычно лабораторные исследования крови пациента, необходимые при гематологических заболеваниях. В некоторых случаях, но особенно при подозрении на гематоонкологическое заболевание, необходимо Исследование костного мозга по необходимости. Для этого берется образец ткани из кроветворной ткани, обычно из гребня подвздошной кости, под местной анестезией с помощью иглы. Костный мозг взяты и исследованы под микроскопом с использованием различных методик окрашивания.

В зависимости от причины гематологического заболевания вид и объем лечебных мероприятий сильно различаются. Хотя простой Железодефицитная анемия обычно можно вылечить добавлением препаратов железа, иногда при раковых (онкологических) заболеваниях требуется сложная комбинированная терапия. Так что давай с раком крови (ЛейкозыПрежде всего, следует рассмотреть возможность комбинированной химиотерапии и трансплантации стволовых клеток, а лимфомы также можно лечить с помощью радиологического облучения и хирургического вмешательства.

В общем, всегда следует проводить четкое различие между симптоматической терапией, которая не помогает устранить основное заболевание, и терапией причинной связи, которая решает основную проблему. В частности, для большого числа наследственных заболеваний это все еще невозможно сегодня, несмотря на огромные успехи в исследованиях.

прогноз

Прогноз также во многом зависит от основного гематологического заболевания. Хотя некоторые, например Железодефицитная анемия, безвредны и легко поддаются лечению, другие, такие как тяжелые формы гемато-онкологических заболеваний, могут означать значительное снижение качества и продолжительности жизни пациента.