Эндокринная орбитопатия

синоним

Эндокринная офтальмопатия

введение

Эндокринная орбитопатия - это заболевание, которое поражает глаза и их глазницы (называемые орбитой). Он принадлежит к группе аутоиммунных заболеваний, специфичных для органов. Это включает в себя все болезни, которые поражают организм и его органы из-за неправильных процессов и функций собственной иммунной системы организма. Эта атака может произойти либо на всем теле (это называется неспецифической для органа), либо она также может быть ограничена отдельными органами или системами органов (т.е.специфичными для органа), как в случае с эндокринной орбитопатией. У большинства пациентов с эндокринной орбитопатией этот симптом развивается как часть дисфункции щитовидной железы.

В целом можно сказать, что заболевания щитовидной железы гораздо чаще поражают женщин, чем мужчин.

Выявление эндокринной орбитопатии

Каковы симптомы эндокринной орбитопатии?

Эндокринную орбитопатию относительно легко и быстро распознать даже неспециалист в области медицины: глаза пораженного пациента выступают из глазницы (на техническом жаргоне это называется экзофтальмом), а верхние веки кажутся подтянутыми (также называемое втягиванием век), так что глаза кажутся неестественно большими и широко открытыми. Однако размер и объем самих глаз не меняются при эндокринной орбитопатии. Описанные изменения можно проследить как структурные, так и объемные изменения в мышечной, соединительной и жировой тканях, расположенных за глазами у каждого из нас. По мере того, как он увеличивается и набухает, глазные яблоки, так сказать, выталкиваются вперед, создавая впечатление, что сами они опухли. Эндокринная орбитопатия почти всегда возникает в сочетании с другими симптомами. В основном это увеличенная щитовидная железа (так называемый зоб щитовидной железы) и учащенное сердцебиение ( Тахикардия). Эти три симптома обычно называют так называемыми «Мерзебургский триас«Вместе они обычно встречаются при болезни Грейвса. Название этой триады симптомов происходит от имени человека, который первым описал ее, доктора Карла Адольфа фон Базедова из Мерзебурга, который опубликовал ее под этим именем в 1840 году.

Эндокринная орбитопатия обычно возникает с обеих сторон, но в принципе может возникать только в одном глазу. В большинстве случаев оба глаза поражены не в одинаковой степени (однако в специальной литературе нет единого мнения о ситуации исследования).

Как диагностируется эндокринная орбитопатия?

Диагноз эндокринной орбитопатии в первую очередь ставится клинически осматривающим врачом, а это означает, что внешний вид пациента является настолько четким признаком заболевания, что лабораторные тесты в основном служат только для подтверждения. Экзофтальм (выпячивание глазного яблока), обычно в сочетании с учащенным сердцебиением и увеличенной щитовидной железой, типичен для болезни Грейвса.

Дальнейшая диагностика, такая как анализы крови и методы визуализации, используются для определения степени тяжести заболевания и оценки течения. Спектроскопия ядерного магнитного резонанса (ЯМР) оказалась особенно подходящей. В любом случае нужно исключить, что за экзофтальм ответственна опухоль, расположенная за глазом.

Если в анализе крови не обнаружено гормонального фона, это не эндокринная орбитопатия. Чтобы иметь возможность единообразно документировать течение эндокринной орбитопатии, она разделена на шесть различных стадий:

• 1 этап: ретракция верхних век
• 2 стадия: отекают веки и воспаляется конъюнктива глаз
• 3 стадия: экзофтальм
• 4 стадия: ограничиваются подвижность глазных мышц, возникает двоение в глазах
• Этап 5: роговица показывает начальное повреждение
• 6 стадия: сдавление зрительных нервов приводит к ухудшению зрения, возможно глаукома (глаукома)

Лечить эндокринную орбитопатию

Как лечится эндокринная орбитопатия?

К сожалению, причинно-следственная терапия до сих пор не разработана. Однако можно вылечить симптомы и тем самым помочь пациенту. Кортизон - лучший выбор. Если эффекта еще недостаточно, доступны другие препараты. Чтобы максимизировать эффективность терапии, важно наладить междисциплинарное сотрудничество, особенно между отделениями внутренней медицины, лучевой терапии, офтальмологии и специализированными хирургами.

Посещение психолога также во многих случаях описывается пациентом как очень облегчающее и успокаивающее.

Несмотря на все усилия, улучшение симптомов, к сожалению, может быть достигнуто только у 30 процентов всех пострадавших.У 60 процентов состояние остается неизменным, а у 10 процентов фиксируется даже ухудшение. Лечебные мероприятия в первую очередь направлены на сдерживание воспалительных процессов в глазнице и предотвращение последующего повреждения глаз.

Из-за постоянного выпучивания глаз и иногда неполного закрытия век необходимо поддерживать глаза искусственно влажными, чтобы предотвратить высыхание и разрыв роговицы. Могут помочь специальные глазные капли и глазные мази.

Кроме того, необходимо лечить нарушение работы щитовидной железы (если оно есть). Однако в долгосрочной перспективе терапия высокими дозами кортизона также таит в себе определенные риски и побочные эффекты: могут наблюдаться увеличение веса и перепады настроения, или могут образовываться язвы желудка).

Недавние исследования показывают, что регулярный прием селена может замедлить прогрессирование эндокринной орбитопатии. Однако это еще не часть стандартной терапии в Германии.

Профилактика эндокринной орбитопатии

Каковы причины эндокринной орбитопатии?

Тот факт, что врачи до сих пор не могут лечить эндокринную орбитопатию причинно-следственным путем, объясняется не в последнюю очередь тем фактом, что точные причины заболевания еще не полностью исследованы.

Скорее всего, наследственное аутоиммунное заболевание заставляет собственные клетки иммунной системы организма формировать аутоантитела против так называемых рецепторов тиреотропина. Эти рецепторы являются «точками стыковки» собственного гормона тиротропина (сокращенно ТТГ), который высвобождается, чтобы стимулировать рост щитовидной железы. Эти особые рецепторы тиреотропина находятся не только в щитовидной железе, но и в тканях глазницы, где они также могут реагировать ростом на выделяемый гормон.

Эндокринная орбитопатия наблюдается примерно у десяти процентов всех людей с той или иной формой заболевания щитовидной железы. Более чем в 90 процентах случаев это происходит в контексте болезни Грейвса и примерно в 60 процентах случаев в сочетании с гиперактивностью щитовидной железы (так называемая гипертиреоз).

Эндокринная орбитопатия не обязательно должна возникать одновременно с заболеванием щитовидной железы, она может быть заметна спустя годы или намного раньше. Поэтому ученые предполагают, что эндокринная орбитопатия имеет свои причины за пределами щитовидной железы и подвержена тем же аутоиммунным процессам, что и сама болезнь Грейвса.

Известно, что как генетическая предрасположенность, так и влияние окружающей среды имеют отношение к заболеванию, которое можно охарактеризовать как чрезвычайно сложное. Было обнаружено, что у пациентов, получающих терапию радиойодом, иногда может развиться эндокринная орбитопатия, или уже существующая в ее течении значительно ухудшается.

Эндокринная орбитопатия и тиреоидит Хашимото (также известный как болезнь Хашимото) возникают вместе или полностью без какого-либо поражения щитовидной железы.

Чрезмерное потребление никотина отрицательно сказывается как на степени тяжести заболевания, так и на его клиническом течении.

Течение эндокринной орбитопатии

Как работает эндокринная орбитопатия?

Клинические характеристики, связанные с заболеванием, динамичны по своему течению и в первую очередь характеризуются повышенным уровнем воспаления и структурными изменениями тканей за глазами и глазных мышц. У некоторых пациентов глаза так сильно высовываются или верхние веки так сильно вытягиваются вверх, что уже невозможно полностью закрыть веко. В этих случаях говорят о лагофтальме. Это, в свою очередь, способствует развитию язв роговицы.

В целом течение эндокринной орбитопатии у каждого пациента разное, и заболевание не всегда протекает постоянно. Помимо органических и функциональных проблем, сопутствующих этому заболеванию, нельзя игнорировать и косметический аспект. Пациенты часто чувствуют себя стигматизированными и избегаемыми в повседневной жизни, что приводит к очень высокому психологическому бремени для человека. Со временем наука разработала несколько методов лечения, которые борются с симптомами и клиническими проблемами эндокринной орбитопатии. Однако устранить причины болезни пока невозможно. Так что в настоящее время нет причинной терапии.

Развитие эндокринной орбитопатии является результатом чрезвычайно сложных патологически измененных иммунных процессов в организме. Они запускаются так называемыми В-лимфоцитами и аутореактивными Т-лимфоцитами (лейкоцитами), которые обеспечивают повышенную выработку антител. Эти аутоантитела направлены против структур рецепторов тиреотропина.

Так называемые фибробласты, особый тип клеток, расположенных в тканях за глазами, очень сильно реагируют на воспалительные стимулы. Они вызывают повышенное образование жировых клеток и увеличение объема ткани.

Чрезмерное потребление никотина может иметь такой же эффект.

В результате этих воспалительных процессов, запускаемых собственной иммунной системой организма, вся ткань за глазами все больше и больше опухает и, поскольку больше некуда идти, толкает глазное яблоко все дальше и дальше вперед. Возникает экзофтальм (выпячивание глазного яблока). Из-за постоянного перенапряжения глазные мышцы также теряют силу и стабильность, и в результате пациенты страдают двоением в глазах. Еще один классический симптом - диффузное разрастание жировой ткани в области глаз, также известное как липоматоз.